SIDEROSE IDIOPÁTICA DO SNC: UM RELATO E REVISÃO
DOI:
https://doi.org/10.48208/HeadacheMed.2024.29Palavras-chave:
Siderosis, Headache, Central Nervous SystemResumo
A siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é um distúrbio potencialmente incapacitante caracterizado pela deposição de ferro ferroso e hemossiderina, produtos da hemólise, nas leptomeninges e camadas superficiais dos córtices cerebral e cerebelar, além do tronco encefálico e medula espinhal.2,1,4,5,6 Persistindo no espaço subaracnóideo, o acúmulo leva à desmielinização, perda axonal e subsequente atrofia e neurodegeneração mediada por radicais livres.2,5 Na maioria dos casos, identifica-se uma anormalidade dural espinal ou craniana potencialmente causal.2 A classificação da SS baseia-se na distribuição anatômica, etiologia e manifestações clínicas, resultando em subtipos distintos: SS infratentorial (i) clássica (tipo 1), SSi secundária (tipo 2) e SS cortical (c).1,2 A clínica clássica manifesta-se com hipoacusia neurossensorial, ataxia cerebelar e ocasionalmente sinais de mielopatia e radiculares.3,2,1 Apesar de não ser um sintoma clássico da SS, infrequentemente, alguns pacientes desenvolvem hipertensão intracraniana crônica, onde acredita-se estar associada à obstrução do forame interventricular e/ou má absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR).4 Quando presente, a cefaleia geralmente é consequência de hipotensão intracraniana e sua intensidade varia de acordo com o tipo de defeito dural e da taxa de sangramento ou vazão liquórica por uma fístula.1,2,6 O diagnóstico é estabelecido por meio da ressonância nuclear magnética (RNM) de neuroeixo em associação com a avaliação clínica1. Como alternativas visando prevenir a progressão da doença e preservar a integridade funcional do paciente, além do controle dos défices gerados pela siderose, o fechamento cirúrgico da fistula dural e a quelação são as principais alternativas terapêuticas.3,2
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