50 Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011

Cefaleias incomuns na população pediátrica

Uncommon headache syndromes in the pediatric population

RESUMORESUMO

RESUMO

A cefaleia é um dos sintomas mais comuns em crianças e

adolescentes e uma causa frequente de consulta médica nessa

faixa etária. Na segunda edição da Classificação Internacional

das Cefaleias (ICHD-II), constam 196 possíveis condições

diagnósticas de cefaleia, das quais 113 já foram descritas na

população pediátrica. Neste artigo, focamos as cefaleias

incomuns na infância e adolescência. Por razões didáticas

nós as dividimos em quatro subgrupos: cefaleias incomuns

com características de migrânea, cefaleias de curta duração

associadas a manifestações autonômicas, cefaleias de curta

duração sem manifestações autonômicas e cefaleias incomuns

de causa potencialmente grave. Embora raras enquanto

condições clínicas isoladas, os clínicos que atendem crianças

e adolescentes com cefaleia certamente irão deparar com

algumas dessas cefaleias e precisam estar preparados para

diagnosticá-las e tratá-las.

alavrasalavras

alavras

chaves:chaves:

chaves: Cefaleia; Dor facial; Neuralgias crania-

nas; Cefaleia em salvas; Hemicrânias paroxísticas; Cefaleia

idiopática em facadas; Migrânea retiniana; Migrânea oftalmo-

plégica; Neuralgia do trigêmeo; Etiologia; Diagnóstico; Classi-

ficação; ICHD-II; Infância; Adolescência

ABSTRACTABSTRACT

ABSTRACT

Headache is one of the most common symptoms in children

and adolescents and headache syndromes respond to an

important reason for medical consulting. According to the

second edition of the International Classification of Headache

Disorders there are 196 possible headache diagnoses of which

113 have been described in pediatric population. Herein we

ORIGINAL ARTICLEORIGINAL ARTICLE

ORIGINAL ARTICLE

Marco A. Arruda

, Renato Arruda

, Regina C. A. P. Albuquerque

, Marcelo E. Bigal

4,5

Diretor, Instituto Glia, Ribeirão Preto, SP, Brasil

Acadêmico de Medicina, Universidade de Campinas, Campinas, SP, Brasil

Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, São José do Rio Preto, SP, Brasil

Diretor Global de Assuntos Científicos em Neurociências, Laboratórios de Pesquisa Merck, Whitehouse Station, NJ, EUA

Departamento de Neurologia, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, EUA

Arruda MA, Arruda R, Albuquerque RC, Bigal ME

Cefaleias incomuns na população pediátrica. Headache Medicine. 2011;2(2):50-60

focus on unusual pediatric headache syndrome. We group

them in headaches with migraine features, short-duration

headaches with autonomic features, short duration headaches

without autonomic features and potentially ominous forms of

headaches. Although rare as single entities, providers focusing

on pediatric headaches will certainly face some of these

headaches and need to be comfortable on the diagnostic

approach.

Keywords:Keywords:

Keywords: Headache; Facial pain; Cranial neuralgias;

Cluster headache; Paroxysmal hemicranias; Stabbing

headache; Retinal migraine; Ophthalmoplegic migraine;

Trigeminal neuralgias; Trigeminal autonomic cephalalgias;

Etiology; Diagnosis; Classification; ICHD-II; Childhood;

Adolescence

INTRODUÇÃO

A cefaleia é um dos sintomas mais comuns em

crianças e adolescentes e um motivo frequente de consulta

médica nessa faixa etária. Um recente estudo popula-

cional por nós conduzido mostrou uma prevalência de

cefaleia ao longo da vida em crianças e adolescentes

de 81%. Embora as formas episódicas da migrânea e

da cefaleia do tipo tensional serem os diagnósticos mais

frequentes,

1,7% das crianças apresentava cefaleia

crônica diária e 4,2% dez ou mais dias de cefaleia por

mês.

Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011 51

O estudo das cefaleias na população pediátrica não

é importante apenas pela alta prevalência desse sintoma

nessa faixa etária, mas, sobretudo, pelo impacto que

provoca na vida da criança e sua família. Na literatura

encontramos estudos que confirmam tal impacto no

desempenho escolar, na dinâmica familiar, na vida social,

saúde mental e qualidade de vida da criança. Em

segundo lugar, o fenótipo das cefaleias, assim como seu

diagnóstico diferencial, variam em função da idade, e

isso pode representar desafios tanto no diagnóstico como

no tratamento das mesmas na população pediátrica. As

peculiaridades das cefaleias na infância tornam-se mais

marcantes pelo fato de as crianças, sobretudo as de

menor idade, apresentarem limitações na descrição das

características clínicas da cefaleia, fundamentais para o

diagnóstico, o que faz com que os especialistas não se

sintam confortáveis no diagnóstico de cefaleias incomuns

nessa população.

A segunda edição da Classificação Internacional das

Cefaleias (ICHD-II),

descreve 14 categorias de cefaleias

subdivididas num total de 196 possíveis condições diag-

nósticas, das quais 113 já foram descritas na população

pediátrica (dados em preparação para publicação). Para

a grande maioria dessas condições, as características da

cefaleia não são descritas em detalhes, especialmente

para os grupos de cefaleias secundárias (de 5 a 12).

Além disso, muitas das doenças subjacentes a essas

cefaleias são tão raras na população pediátrica (preva-

lência abaixo de 1:1.500) que uma revisão abrangente

delas está além dos objetivos desse artigo (por exemplo:

arterite de Takayasu, feocromocitoma, síndrome da

encefalopatia posterior reversível, lúpus eritematoso sistê-

mico, má formação de Chiari tipo I, dissecção arterial

craniocervical e angioma cavernoso).

O objetivo dessa revisão é abordar as cefaleias

incomuns na população pediátrica que apresentem infor-

mações clínicas recentes e substanciais acerca das carac-

terísticas da cefaleia. Primeiramente apresentamos um

breve algoritmo para abordagem da criança com cefa-

leia e, posteriormente, descrevemos uma série de cefaleias

incomuns na população pediátrica.

ABORDAGEM DE CRIANÇAS COM CEFALEIAS

DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO

O diagnóstico das cefaleias na população pediá-

trica é desafiador em decorrência das limitações da

criança, sobretudo as de menor idade, em descrever as

diversas características clínicas desse sintoma que serão

fundamentais para o diagnóstico. Além disso, esse

diagnóstico pode se tornar mais complicado ainda pelo

fato de que a criança pode apresentar mais de uma

cefaleia concomitantemente.

Faz-se necessária uma abordagem ordenada para

que o diagnóstico seja correto. Elementos cruciais incluem

uma história completa (orientada pelas informações

dadas pela criança e seus pais), complementada por

exame clínico e neurológico, e eventualmente testes labo-

ratoriais e de neuroimagem em pacientes selecionados.

Se mais de uma cefaleia ocorre simultaneamente no

mesmo paciente, o processo algorítmico deve ser repetido

para cada cefaleia.

Um primeiro passo importante é distinguir as cefa-

leias primárias das secundárias, para tanto, é preciso

estar atento para a presença de características de alerta

(as chamadas "red flags") que indicam a possibilidade

de uma cefaleia secundária (Figura 1).

Uma vez

identificadas essas características, o médico precisa

conduzir o processo diagnóstico mais indicado conforme

apresentamos na Tabela 1.

Mesmo que inicialmente afaste a possibilidade de

uma cefaleia secundária, o clínico deve reconsiderar essa

possibilidade se a cefaleia é atípica ou de difícil classi-

ficação.

Uma vez excluídas as cefaleias secundárias e não

sendo possível confirmar o diagnóstico de uma cefaleia

primária (migrânea ou cefaleia do tipo tensional), é útil

estabelecer o diagnóstico diferencial com base nas

características que utilizamos aqui para classificar

Figura 1. Algoritmo para a abordagem de uma criança com cefaleia

(modificado a partir da referência 4)

CEFALEIAS INCOMUNS NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA

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ARRUDA MA, ARRUDA R, ALBUQUERQUE RC, BIGAL ME

Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011 53

cefaleias incomuns da infância em quatro subgrupos

distintos: 1) cefaleias de longa duração com características

de migrânea; 2) cefaleias de curta duração com mani-

festações autonômicas; 3) cefaleias de curta duração sem

manifestações autonômicas; 4) cefaleias de causa poten-

cialmente grave.

Cefaleias de longa duração com caracte-Cefaleias de longa duração com caracte-

Cefaleias de longa duração com caracte-

rísticas de migrânearísticas de migrânea

rísticas de migrânea

Migrânea hemiplégica (MH)

A migrânea hemiplégica é um subtipo da migrânea

com aura, caracterizada por crises de cefaleia associadas

a paresia/plegia totalmente reversíveis e acompanhadas

ou não de outros sintomas de aura (fenômenos visuais

positivos ou negativos, alterações de sensibilidade posi-

tivas ou negativas e/ou disfasia). Sintomas de aura basilar

ocorrem em mais de 70% dos pacientes.

A migrânea

hemiplégica é subdividida em familiar e esporádica.

Na migrânea hemiplégica familiar (MHF) existe o

relato de ao menos um familiar em primeiro ou segundo

grau com migrânea com aura caracterizada por déficit

motor, o que não ocorre na migrânea hemiplégica espo-

rádica (MHS). A prevalência de ambas as formas de

MH é similar e por volta de 1:10.000 indivíduos.

Mutações genéticas vêm sendo identificadas na MHF

nos seguintes sítios gênicos: CACNA1A, ATP1A2 e SCN1A.

Na MHF tipo 1 existem mutações no gene CACNA1A do

cromossomo 19, enquanto que na MHF tipo 2 as muta-

ções ocorrem no gene ATP1A2 do cromossomo 1.

A aura caracteristicamente desenvolve-se gradual-

mente em cinco minutos durando menos de vinte e quatro

horas. A cefaleia começa durante a aura ou em até

sessenta minutos do seu início e suas características

preenchem os critérios para a migrânea sem aura.

Enquanto invariavelmente ocorra hemi ou monoparesia,

a presença de paresia bilateral torna a possibilidade de

MH menos provável.

Durante uma crise de MH, além do déficit motor,

podem ocorrer febre, crise epiléptica, confusão mental e

coma. Portanto, nesses casos mais sintomáticos, sobretudo

quando ocorre pela primeira vez, o diagnóstico de MH

só pode ser confirmado após a exclusão de outras con-

dições diagnósticas. O diagnóstico diferencial de MH

em crianças e adolescentes inclui a migrânea basilar,

infarto (principalmente ataques isquêmicos transitórios),

paralisia de Todd, epilepsia e a síndrome de cefaleia e

déficits neurológicos transitórios com linfocitose no liquor

(HaNDL Syndrome).

O tratamento farmacológico inclui profilaxia com

agentes antiepilépticos e/ou acetazolamida no período

de aura. Os triptanos e compostos de ergotamina são

contra indicados nessas crianças.

Migrânea retiniana (MR)

A MR é caracterizada por crises recorrentes de aura

visual monocular totalmente reversível (escotomas, cintila-

ções ou amaurose) temporariamente associada (dentro

de sessenta minutos) com cefaleia que preenche os

critérios para migrânea sem aura.

O diagnóstico de MR em crianças é difícil e um

procedimento útil pode ser pedir à criança para desenhar

seus sintomas visuais ou indicar num quadro a fim de

confirmarmos a topografia monocular do fenômeno. A

investigação oftalmológica e neurológica complementar

é necessária para a exclusão de outras causas muito raras

de cegueira monocular transitória em crianças, como

descolamento de retina, neuropatia óptica, dissecção

carotídea e vasculites.

A prevalência de MR em crianças ainda é indeter-

minada. Em um estudo multicêntrico francês, com base

em dados de 398 crianças hospitalizadas para inves-

tigação de cefaleia crônica, os autores identificaram

apenas um caso de MR,

embora uma série de casos

pediátricos cuidadosamente analisados sugira que a

prevalência de MR em crianças não seja tão rara (Cohen,

Bigal e Newman, dados em fase de submissão).

O tratamento de MR na população pediátrica é

similar ao indicado em outras idades e consiste basica-

mente na administração de drogas antiepilépticas e

bloqueadores de canais de cálcio como a flunarizina.

Na literatura encontram-se evidências secundárias de

eficácia para o uso de magnésio e vitamina B2.

Migrânea crônica

A migrânea crônica (MC) não é apenas um proble-

ma mundial em adultos, mas também em crianças e

adolescentes,

7-9

embora poucos estudos pediátricos

tenham sido conduzidos com amostras representativas.

Em um estudo populacional conduzido por nós com

1994 crianças com idade entre 5 e 12 anos, 4,2%

apresentavam dez ou mais dias de cefaleia por mês,

sendo a prevalência de cefaleia crônica diária (CCD)

de 1,7%.

O diagnóstico de MC em crianças é idêntico ao de

adultos, ou seja, 15 ou mais dias de cefaleia ao mês

com ao menos metade das crises preenchendo critérios

para a migrânea sem aura. Ainda assim, existem dife-

CEFALEIAS INCOMUNS NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA

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ARRUDA MA, ARRUDA R, ALBUQUERQUE RC, BIGAL ME

renças substanciais entre a MC em adultos e em crianças.

Enquanto o abuso de analgésicos seja um importante

fator de risco em adultos, o mesmo não é observado na

infância e adolescência. Esse aspecto é de particular

importância pois permite especularmos que a vulne-

rabilidade biológica para cefaleias de alta frequência

provocaria a MC mais precocemente sem a necessidade

da presença de fatores de risco; aqueles com predis-

posição intermediária desenvolveriam a MC mais tardia-

mente e em resposta a fatores de risco específicos como

o abuso de analgésicos, a obesidade e os eventos estres-

santes de vida. Aqueles sem predisposição não desen-

volveriam MC mesmo quando expostos a fatores de risco

para a progressão da migrânea, eles persistiriam com

migrânea episódica ou, eventualmente, evoluir com sua

remissão.

É válido mencionar também que a MC se torna mais

refratária quando se manifesta precocemente na vida

ou quando o intervalo entre a migrânea episódica e o

início da MC é menor que um ano.

Na literatura há o

consenso de que durante o processo de progressão da

migrânea episódica para a MC, enquanto a frequência

de crises aumenta, as características clínicas da migrânea

tornam-se menos evidentes. Dessa forma, adolescentes

com CCD apresentam mais crises típicas de migrânea

do que adultos, conforme demonstrado por um estudo

conduzido em serviços especializados em cefaleia.

Descrever o tratamento da MC está além do objetivo

dessa revisão, para tanto indicamos aos leitores a

referência de número.

Cefaleias de curta duração com manifes-Cefaleias de curta duração com manifes-

Cefaleias de curta duração com manifes-

tações autonômicastações autonômicas

tações autonômicas

Cefaleia em salvas (CS)

O fenótipo da CS em crianças não é significa-

tivamente diferente do observado em adultos,

sendo

caracterizado por crises de dor unilateral intensa e,

algumas vezes, excruciantes, localizada principalmente

nas regiões orbital, supraorbital e/ou temporal. A duração

das crises tipicamente varia de quinze a cento e oitenta

minutos e a frequência pode ser diária ou de até oito

ataques em um só dia. Nas crises ocorre pelo menos

uma das seguintes manifestações autonômicas ipsilateral-

mente à cefaleia: congestão conjuntival, lacrimejamento,

congestão nasal, rinorreia, edema palpebral, sudorese

frontal e/ou facial, miose e ptose palpebral.

Ao longo do curso da CS, as crises podem se tornar

menos intensas, de menor ou maior duração e menor

frequência.

3,13

Ambas as formas de CS, a episódica

(períodos sem dor perdurando por ao menos um mês) e

a crônica (sem remissões ou remissões mais curtas que

um mês) são descritas em crianças e adolescentes,

embora aproximadamente um quarto dos pacientes

apresentem apenas um único surto.

O pico de incidência da CS ocorre entre a segunda

e a quarta décadas de vida e estudos populacionais

estimam uma prevalência ao longo da vida de 0,1%.

Em adultos jovens, a prevalência se torna significati-

vamente menor. Um estudo realizado com recrutas do

exército sueco de 18 anos de idade estimou uma pre-

valência de CS de 0,09%.

Em um estudo multicêntrico

conduzido na Itália, somente dois casos de CS foram

identificados entre 6.629 crianças e adolescentes

atendidos em 27 centros especializados em cefaleia 16.

Não obstante, na eventualidade de um familiar em

primeiro grau apresentar CS o risco eleva-se em 14 vezes.

Uma recente e extensa revisão da literatura identificou

um total de oitenta casos de CS descritos em crianças e

adolescentes,

16,17,18-22

no entanto, muitos deles não preen-

chiam os critérios diagnósticos da ICHD-II para a CS.

Em muitos desses casos a dor era descrita como bilateral

e outros responderam ao uso de propranolol ou outras

medicações preventivas de migrânea, levantando a

questão se a CS realmente apresenta um fenótipo distinto

na infância ou se houveram equívocos diagnósticos.

Nossa experiência, ao acompanhar por mais de dez anos

três casos de CS em crianças, é de que o fenótipo é

idêntico ao observado em adultos, as manifestações auto-

nômicas são exuberantes (e em um caso bilaterais) e as

remissões ocorrem com frequência (em dois casos por

mais de oito anos).

Hemicrânia paroxística (HP)

Descrita por Sjaastad e Dale em 1974, a HP é

caracterizada por crises de curta duração (dois-trinta

minutos) de dor unilateral e excruciante na primeira divisão

do trigêmeo. A dor é acompanhada por pelo menos

uma das seguintes manifestações autonômicas ipsilateral:

congestão conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal,

rinorreia, edema palpebral, sudorese frontal e/ou facial,

miose e ptose palpebral. As crises são frequentes (> 5

por dia) e caracteristicamente remitem completamente

em resposta à indometacina. A curta duração e alta fre-

quência das crises, assim como a resposta absoluta à

indometacina diferenciam a HP da CS.

Em contraposição à CS, a maioria dos casos de HP

tem início na infância. O primeiro caso pediátrico foi

Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011 55

relatado por Kudrow & Kudrow em 1989 e descrevia um

menino de 9 anos de idade que tinha HP desde os 6

anos. Ele evoluiu da forma episódica da HP para a forma

crônica e respondeu com sucesso à profilaxia com ácido

acetilsalicílico.

Com base em nossa revisão da literatura podemos

relatar que a maioria dos casos de HP descritos na

infância apresentam maior duração e menor frequência

de crises, além de uma resposta apenas parcial à indo-

metacina, o que torna o diagnóstico diferencial com a

CS mais desafiador.

24-27

Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme

com congestão conjuntival e lacrimejamento (SUNCT)

O SUNCT se caracteriza como uma cefaleia trigê-

mino autonômica de ultracurta duração. É uma cefaleia

extremamente rara caracterizada por crises de curta

duração (5-240 segundos) de dor unilateral (orbital,

supraorbital ou temporal) em pontada e acompanhada

por congestão conjuntival e lacrimejamento (congestão

nasal, rinorreia, ptose e edema palpebral podem ocorrer).

A frequência das crises pode variar de três a duzentos

por dia.

Essa cefaleia também foi descrita por Sjaastad e

colaboradores em 1989

e desde então foram descritos

apenas três casos em crianças, duas delas idiopáticas

e outra sintomática (secundária a um astrocitoma pilo-

cítico).

29-31

Diante de uma cefaleia de apresentação clínica tão

exuberante, o clínico obrigatoriamente precisa excluir a

possibilidade de lesões da fossa posterior ou da hipófise,

mesmo quando o caso é típico de SUNCT e não há

anormalidades no exame neurológico. Outras possíveis

causas são: tumores de fossa posterior, hemangioma

cavernoso, má formação arteriovenosa, acidente vascular

em região dorsolateral do tronco cerebral e impressão

basilar.

No SUNCT geralmente não se observa uma boa

resposta aos triptanos e à indometacina. Como opções

para a profilaxia temos a lamotrigina e a gabapentina.

Remissões espontâneas podem ocorrer.

Hemicrânia contínua (HC)

Apesar se tratar de uma cefaleia contínua, sem inter-

valos livres de dor, por razões didáticas a HC foi incluída

nesse grupo de cefaleias. A HC é uma cefaleia primária

extremamente rara em crianças e adolescentes, carac-

terizada por dor estritamente unilateral e contínua de

intensidade moderada e acompanhada por manifes-

tações autonômicas (congestão conjuntival, lacrime-

jamento, congestão nasal, rinorreia, ptose e miose).

Como na HP, observa-se na HC uma resposta absoluta

à indometacina.

O diagnóstico de HC na infância é extremamente

raro,

mas a maioria dos adultos com HC reportam o

início de suas crises na infância, sugerindo a possibilidade

de que a HC seja, de fato, subdiagnosticada na infância.

Em crianças com cefaleias crônicas e unilaterais, pode

ser prudente usar indometacina uma vez que cefaleias

secundárias tenham sido descartadas.

Cefaleias de curta duração sem manifes-Cefaleias de curta duração sem manifes-

Cefaleias de curta duração sem manifes-

tações autonômicastações autonômicas

tações autonômicas

Cefaleia idiopática em facadas (CIF)

No passado denominada como Oftalmodínia

Periódica, Ice-pick headache ou Síndrome de Jabs & Jolts,

a CIF é caracterizada por paroxismo único ou múltiplos

de dor em pontada, bem localizado em região de

distribuição da primeira divisão do nervo trigêmeo,

duração de poucos segundos e frequência de uma a

várias crises por dia. Caracteristicamente, esses paro-

xismos de dor não são acompanhados por outros sinais

ou sintomas. Na literatura é relatada a comorbidade

da CIF com a migrânea (por volta de 40%) e a CS (por

volta de 30%) em adultos.

Numa série de 2.543 crianças atendidas em um

serviço terciário, especializado em cefaleia, foram rela-

tados 83 casos de CIF (3,2%).

Em outras duas amostras

de crianças com cefaleia crônica atendidas em serviços

terciários a prevalência da CIF foi menor (0,5%).

34,35

Assim, como podemos observar em outras cefaleias

primárias, somente uma pequena parte das crianças

com provável CIF preenchem integralmente os critérios

diagnósticos da ICHD-2, o que pode ser decorrente

das limitações da criança em observar e descrever o

sintoma ou peculiaridades dessa cefaleia nessa faixa

etária.

Na revisão da literatura não encontramos estudo

populacional acerca da CIF em crianças e adolescentes.

O diagnóstico diferencial da CIF inclui: cisto

coloide e tumores do terceiro ventrículo e região da

pineal, má formação de Arnold-Chiari, platibasia e

impressão basilar, hematoma subdural crônico e

feocromocitoma.

Alguns estudos não controlados têm mostrado uma

resposta positiva à indometacina enquanto outros indicam

respostas parciais ou negativas.

CEFALEIAS INCOMUNS NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA

56 Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011

ARRUDA MA, ARRUDA R, ALBUQUERQUE RC, BIGAL ME

Cefaleia hípnica (CH)

A CH é tipicamente uma cefaleia do idoso, sendo

extremamente rara em crianças. É caracterizada por crises

de cefaleia ocorrendo exclusivamente durante o sono,

provocando o despertar do paciente. Os ataques duram

menos de quinze minutos e acontecem na maioria dos

dias.

Na literatura encontramos dois relatos de casos

recentes de CH em uma criança

e em um adolescente.

O diagnóstico diferencial da CH inclui as cefaleias

trigêmino autonômicas, a cefaleia atribuída ao aumento

da pressão intracraniana e a própria migrânea. De fato,

em nossa experiência, aproximadamente um quarto das

crianças com migrânea apresentam crises noturnas

provocando seu despertar. Outra condição que também

pode dificultar o diagnóstico diferencial são as parasso-

nias, mais frequentes em crianças e adolescentes com

migrânea.

Na literatura encontramos algumas evidências

favoráveis ao uso de cafeína (uma xícara de café na

hora de dormir) ou lítio no tratamento da CH, mas nenhu-

ma referência é feita especificamente ao tratamento dessa

cefaleia em crianças. Outros fármacos utilizados na

profilaxia das cefaleias podem ser uma opção nesses

casos (flunarizina, gabapentina, acetazolamida e indo-

metacina).

Neuralgias cranianasNeuralgias cranianas

Neuralgias cranianas

Neuralgia do Trigêmeo (NT)

A NT é caracterizada por paroxismos estereotipados

de dor intensa e aguda, durando uma fração de segundo

a dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo

trigêmeo (sobretudo a segunda e a terceira), desen-

cadeados por estímulos tácteis na face (escovar os dentes,

lavar o rosto, barbear-se, fumar, falar, etc.) ou ocorrendo

espontaneamente. Uma contração de músculos faciais

no lado afetado pode ser provocada pela dor, o conhe-

cido tic douloureux.

A NT pode ser idiopática ou sintomática e é extre-

mamente rara em crianças. Enquanto em adultos a causa

mais frequente é a compressão neurovascular do trigê-

meo, em crianças outras etiologias devem ser excluídas

através de investigação complementar apropriada. São

descritos casos de NT em crianças secundários à má

formação de Arnold-Chiari tipo I, rabdomiosarcoma

embrionário, lipoma e astrocitoma pilocítico.

Dessa forma, diante de uma criança com provável

NT, uma investigação completa deve ser realizada,

incluindo ressonância magnética e angioressonância.

Neuralgia glossofaríngea (NG)

A NG é caracterizada por paroxismos de dor

unilateral lancinante durando de uma fração de segundo

a dois minutos em regiões de distribuição dos ramos

faríngeo e auricular do nervo vago, assim como do

nervo glossofaríngeo (parte posterior da língua, fossa

tonsilar, faringe ou abaixo do ângulo da mandíbula e/

ou na orelha). As crises são comumente desencadeadas

pela deglutição, mastigação, por falar, tossir ou bocejar.

Assim como a NT, a NG pode ser idiopática ou

sintomática. No exame neurológico de uma criança com

suspeita de NG, a presença de déficit sensitivo na

distribuição do nervo glossofaríngeo indica fortemente

a possibilidade de uma NG sintomática. Encontramos

na literatura relatos de casos de NG em crianças

secundários à tumores da fossa posterior, esclerose

múltipla, má formação vascular e compressão neuro-

vascular.

Neuralgia do Intermédio (NI)

A NI também conhecida como neuralgia

geniculada, é uma condição extremamente rara cuja

dor é muito similar à dor da NT, mas com distribuição

no território do nervo intermédio. Os paroxismos de dor

são sentidos no canal auditivo, sugerindo outros

distúrbios otológicos. Podem mimetizar a NI: herpes

zoster, disfunção da articulação temporomandibular,

carcinoma da nasofaringe, osteoma do osso petroso e

a neuroborreliose.

Em 2006 reportamos um caso de NI em uma

menina de 2 anos de idade, secundária a um

schwannoma.

A criança apresentava um histórico

de paroxismos iniciados há quatro meses com duração

de oito segundos em que repentinamente começava

a chorar e colocava a mão sobre a região auricular

esquerda, sem qualquer fator desencadeante. Nos

dois meses que antecederam a primeira avaliação,

a frequência aumentou para até vinte crises em um

só dia, inclusive noturnas, provocando o despertar

da criança e sem qualquer manifestação autonômica

associada. O exame neurológico era normal, mas a

ressonância magnética (RM) mostrou uma lesão

expansiva sobre a emergência do nervo trigêmeo

esquerdo. A cirurgia foi realizada com sucesso e o

exame anatomopatológico revelou um schwannoma.

Os paroxismos dolorosos remitiram por completo

após a remoção cirúrgica do tumor e ela permanece

assintomática depois de oito anos de acompanha-

mento.

Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011 57

Cefaleias incomuns de causa potencialmenteCefaleias incomuns de causa potencialmente

Cefaleias incomuns de causa potencialmente

gravegrave

grave

Cefaleia em trovoada (CT)

A CT tem características clínicas exuberantes que

facilitam o seu diagnóstico. Ela caracteriza-se por uma

cefaleia de grande intensidade e instalação abrupta,

atingindo o máximo de dor em menos de um minuto,

podendo durar de uma hora a vários dias. Na grande

maioria dos casos uma causa subjacente é identificada

(hemorragia subaracnóide ou intracerebral, trombose

venosa cerebral, má formação vascular não rota, dissec-

ção arterial, angeíte do sistema nervoso central, síndrome

de vasoconstrição cerebral segmentar reversível e

apoplexia hipofisária) e são poucas as evidências de

que possa ocorrer como uma condição primária. Dessa

forma, crianças com cefaleia de grande intensidade e

instalação abrupta, padrão sugestivo da CT, devem ser

avaliadas e investigadas com urgência.

Na literatura são descritos casos de CT em crianças

e adolescentes secundária à síndrome de vasoconstricção

cerebral segmentar reversível,

41,42

que se caracteriza por

CT, com ou sem sinais neurológicos focais, associada à

vasoconstricção reversível de segmentos proximais de

artérias cerebrais.

Cefaleia atribuída a tumor cerebral (CTC)

Tumores cerebrais são os tumores sólidos mais

comuns em crianças e uma das causas mais frequentes

de morte por câncer na infância. Apesar do fato de

cefaleia secundária a essa condição ser um diagnóstico

raro entre crianças com cefaleia crônica (< 1%),

cefaleia é o "primeiro sintoma" mais frequente em crianças

com tumor cerebral.

Portanto, diante de uma criança com cefaleia, o

clínico deve procurar cuidadosamente por sinais de

alerta (red flags) de CTC, quais sejam: a) cefaleia que

cursa com piora progressiva; b) cefaleia de caráter

contínuo, sem intervalos livres de dor; c) cefaleia

estritamente localizada; d) cefaleia com horário

preferencial pelo período noturno ou início da manhã

provocando o despertar da criança; e) cefaleia

desencadeada ou agravada por manobras que

aumentam a pressão intracraniana (como a manobra

de Valsalva, tosse, espirro e inclinação do corpo para

a frente); e, f) na presença de náuseas e/ou vômito

proeminentes.

Em uma série de duzentas crianças com CTC, em

1/4 delas o diagnóstico inicial foi de migrânea, e, em

10%, de cefaleia do tipo tensional.

O clínico deve

sempre ter em mente que ter migrânea ou cefaleia do

tipo tensional não "imuniza" a criança contra um tumor

cerebral.

Diante de uma criança com cefaleia, os exames

clínico e neurológico detalhados são de suma impor-

tância, uma vez que, na grande maioria das crianças

com CTC, alguma anormalidade é encontrada no

exame neurológico em até seis meses de evolução da

cefaleia.

Síndrome Pescoço-Língua (SPL)

A SPL é caracterizada por cefaleia occipital ou dor

cervical alta de instalação súbita desencadeada pela

rotação cervical e acompanhada de disestesia lingual

ipsilateral. A duração da dor é curta, de segundos a

minutos, e a disestesia pode perdurar de forma residual

por mais tempo.

3,45

Na revisão da literatura encontramos apenas sete

casos de SPL em crianças e adolescentes, cinco deles de

ocorrência familiar, sugerindo um padrão de herança

autossômica dominante.

46,47

No estudo de Vågå, Sjaastad e Bakketeig foram

descritos três casos de SPL cujo início dos sintomas ocorreu

na infância ou adolescência.

Evidências clínicas e cirúrgicas indicam um envolvi-

mento da raiz de C2 na SPL, especialmente com sublu-

xação da articulação atlantoaxial.

Oftalmoplegia dolorosaOftalmoplegia dolorosa

Oftalmoplegia dolorosa

Síndrome Tolosa-Hunt (STH)

A STH é caracterizada por uma evolução crônica

com recorrências e remissões de episódios de dor orbital

unilateral associada à paralisia de um ou mais dos

seguintes nervos cranianos: terceiro, quarto e sexto,

responsáveis pela movimentação ocular extrínseca.

O quadro tende a remitir em até setenta e duas horas

em resposta ao uso de doses adequadas de cortis-

costeroides (prednisolona 1-2 mg/kg/dia), mas, quando

não tratado, pode persistir por semanas.

A demonstração através da RM de lesão granulo-

matosa típica envolvendo o seio cavernoso é imperativa

para o diagnóstico. Outras possíveis causas de oftal-

moplegia dolorosa incluem: migrânea oftalmoplégica,

má formação vascular, vasculites, meningite basal, neuro-

patia craniana secundária ao diabetes mellitus, menin-

gioma, sinusite esfenoidal, linfoma e paquimeningite

tuberculosa.

CEFALEIAS INCOMUNS NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA

58 Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011

ARRUDA MA, ARRUDA R, ALBUQUERQUE RC, BIGAL ME

Os dois primeiros casos pediátricos de STH foram

descritos por Terrence e Samaha em 1973 e, a partir de

então, mais outros cinco casos foram relatados.

48,49

"Migrânea" oftalmoplégica (MO)

A MO cursa com crises de cefaleia de características

migranosas seguidas, dentro de um intervalo de até

quatro dias, de déficit do 3º, 4º ou 6º nervo craniano

(principalmente do 3º) na ausência de outra lesão intra-

craniana demonstrável pela RM, exceto as alterações do

nervo craniano afetado.

Anteriormente, a MO era classificada como uma

variante da migrânea, no entanto, evidências atuais a

caracterizam como uma neuropatia desmielinizante recor-

rente: duração da cefaleia maior que uma semana;

período latente de mais de quatro dias entre o início da

cefaleia e o início da oftalmoplegia; tendência de

envolvimento progressivo do(s) nervo(s) craniano(s) afeta-

dos de forma recorrente; presença de déficit neurológico

permanente no nervo craniano afetado de forma recor-

rente (30% dos pacientes); rápida resposta à terapia

corticosteroide; e reforço transitório e reversível do nervo

craniano afetado no estudo contrastado por RM (86%

dos pacientes).

Há pelo menos quarenta casos de MO reportados

em crianças e adolescentes, com início do quadro

variando de 3 meses a 18 anos de idade (média de

idades de 4,2 anos) e 73% deles com idade inferior a 5

anos.

A incidência estimada de MO é de 0,7 por um

milhão de crianças e adolescentes; no entanto, essa

estimativa pode corresponder a 7% de todos os casos

de paralisia oculomotora na infância.

Os sinais mais comuns são ptose palpebral, déficit

de adução ocular, estrabismo e anormalidades pupilares

(77% dos casos).

CONCLUSÃO

As cefaleias incomuns na infância, como podemos

ver nessa revisão, geralmente se apresentam com

características clínicas absolutamente incomuns nessa faixa

etária, o que deve despertar o clínico para essas

possibilidades diagnósticas. Sempre que presentes tais

características a investigação complementar deve ser

conduzida conforme apresentamos no algoritmo da

Figura 1 e na Tabela 1. O diagnóstico diferencial de

cefaleias incomuns na idade pediátrica é bastante amplo

e inclui condições de prognóstico reservado como resume

a Tabela 2. O clínico que atende crianças com cefaleia

deve conhecer os aspectos referentes ao diagnóstico,

investigação complementar e tratamento discutidos nessa

revisão.

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Correspondência

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CEFALEIAS INCOMUNS NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA

60 Headache Medicine, v.2, n.2, p.50-60, Apr./May/Jun. 2011

Nesta edição, Arruda et al.

oferecem aos leitores de

Headache Medicine uma revisão oportuna sobre cefaleias

pouco frequentes na população pediátrica. Estes pacientes

tem merecido relativamente pouco espaço na literatura voltada

à cefaleia, como podemos constatar pelas apenas catorze

páginas do capítulo dedicado à cefaleia na infância na

primeira edição do livro texto "The Headaches", espécie de

Bíblia da cefaliatria europeia, lançado em 1993. Na edição

de 2006, mesmo tendo sido criada uma seção dedicada à

cefaleia na infância e na adolescência, temos não mais que

dezessete páginas, as quais abordam principalmente a

migrânea e a cefaleia do tipo tensional, restando menos de

meia página para o assunto enfocado nesta revisão. O texto

de Arruda e colaboradores, escrito de forma clara e objetiva,

foge da abordagem habitual e apresenta um panorama do

comportamento, na infância, de algumas cefaleias primárias

pouco comuns. A riqueza da bibliografia utilizada, a discussão

de conceitos relativamente recentes como a natureza

inflamatória da dita "migrânea oftalmoplégica" 3 e a síndrome

da vasoconstrição cerebral reversível, assim como a menção

ao problema grave da cefaleia crônica diária em crianças,

fazem deste um artigo uma leitura proveitosa. A familiaridade

com doenças pouco frequentes é fundamental, pois "quem

não conhece aquilo que procura, não reconhecerá quando

o encontrar", conforme a velha máxima.

REFERÊNCIAS

1 Arruda MA, Arruda R, Albuquerque RCAP,, Bigal M. Cefaleias

incomuns na população pediátrica. Headache Medicine 2011;

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2 Hockaday JM, Barlow, CF. Headache in children. In: Olesen J,

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3 Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine: a recurrent

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