Headache Medicine, v.3, n.4, p.198-235, Oct./Nov./Dec. 2012 234
SHORT COMMUNICATIONS
INTRODUÇÃO E OBJETIVOS
Coagulopatias hereditárias são doenças hemorrá-
gicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou
qualitativa de uma ou mais proteínas plasmáticas
(fatores) da coagulação. Entre as coagulopatias
hereditárias, as mais comuns são a hemofilia e a doença
de Von Willebrand. A hemofilia é um distúrbio
hereditário da coagulação resultante de herança
genética ligada ao cromossomo X recessiva e, como
tal, é transmitida quase exclusivamente a indivíduos do
gênero masculino por meio de mãe portadora (maioria
dos casos) aparentemente normal ou ainda por
mutações novas. Clinicamente, caracteriza-se por
sangramentos, os quais podem ocorrer em qualquer
estrutura ou órgão do indivíduo acometido. Pode ser
devida à deficiência do fator VIII, condição esta
denominada hemofilia A ou, deficiência do fator IX
conhecida como hemofilia B. Clinicamente, ambas as
entidades são indistinguíveis.
A hemofilia A ocorre em cerca de 1:10.000 indiví-
duos do gênero masculino. As manifestações hemor-
rágicas podem ocorrer já no primeiro ano de vida e sua
gravidade depende dos níveis plasmáticos do fator VIII.
As hemorragias podem se apresentar de diversas
formas: espontâneas ou precedidas por traumas. As
hemorragias podem se expressar clinicamente como
hematúria, epistaxe, hematêmese, melena ou por meio
de hematomas, sangramentos retroperitoniais e intra-
articulares (hemartroses), que constituem um dos
aspectos mais característicos das formas graves da
doença.
A classificação da hemofilia A varia de acordo com
o nível de atividade coagulante do fator VIII (fator VIII:C),
sendo o nível de normalidade definido como 1 UI/ml
de fator VIII:C (100%). Recomenda-se classificar os
pacientes como: graves, aqueles que possuem fator
VIII:C inferior a 1% do normal ou < 0,01 UI/ml;
moderados, aqueles que possuem fator VIII:C entre 1%-
5% do normal ou 0,01 - 0.05 UI/ml e; leves, aqueles
que possuem fator VIII:C > 5%-<40 % do normal ou
> 0,05 - <0,40 UI/ml.
As características da hemofilia B são semelhantes
quanto ao quadro clínico e classificação em relação à
forma A, da qual difere quanto ao fator plasmático
deficiente que, neste caso, é o fator IX. A hemofilia B
apresenta uma incidência 3-4 vezes menor que a
hemofilia A.
Prevalência de disfunção temporomandibular
em pacientes com hemofilia
Thatiana B. Guimarães
1
, Mariana B. F. Cabrini
1
, Sonia M. B. Guimarães
1
, Antônio S. Guimarães
1
,
Camila Q. Leite
1
, Sandra V. Antunes
2
, Luis G. Alonso
3
1
Cirurgião dentista- Ambulatório de Disfunção Temporomandibular e Dor Orofacial/Unifesp,
2
Hematologista - Ambulatório de Hemofilia/Unifesp,
3
Médico- Professor Adjunto da Disciplina de Anatomia
Descritiva e Topográfica do Departamento de Morfologia e Genética/Unifesp
Guimarães TB
1
, Cabrini MBF
1
, Guimarães SMB
1
, Guimarães AS
1
, Leite CQ
1
, Antunes SV
2
, Alonso LG
3
.
Prevalência de disfunção temporomandibular em pacientes com hemofilia. 2012;3(4):225-6
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À exceção do hematoma superficial, a hemorragia
intra-articular é a complicação mais comum da hemofilia.
As articulações mais afetadas em ordem decrescente são:
joelhos, cotovelos, tornozelos, pés, quadris e ombros. A
articulação temporomandibular (ATM) parece ser rara-
mente envolvida.
Episódios de hemartrose, nas articulações das extre-
midades em pacientes com hemofilia, são bem docu-
mentados. Entretanto, hemartrose na ATM (e no com-
partimento estomatognático) em pacientes com coagulo-
patias parecem ser eventos raros ou, talvez, não tão bem
documentados.
Uma das complicações mais prevalentes da hemo-
filia é a artropatia crônica, que resulta de repetidos san-
gramentos na articulação, podendo levar à limitação
de movimento. A limitação de movimento mandibular
pode ser um dos sinais dos pacientes que apresentam
disfunção temporomandibular (DTM) que, por defi-
nição, é um termo coletivo que abrange um largo
espectro de problemas clínicos da articulação e dos
músculos da área orofacial, sendo tal disfunção carac-
terizada por dor, ruídos nas ATM e função mandibular
irregular ou limitada. A DTM é considerada um sub-
grupo distinto das desordens musculoesqueléticas e
reumatológicas, e representa uma causa importante de
dor não dental na região orofacial.
Os sinais e sintomas da DTM são extremamente
comuns. Estudos epidemiológicos sugerem que 40% a
75% da população geral possui algum sinal de DTM. A
população adulta jovem, de 20 a 40 anos, é a mais
atingida. A prevalência de DTM é maior entre indivíduos
de 20 a 50 anos. O objetivo deste estudo foi verificar a
prevalência de disfunção temporomandibular em
pacientes com hemofilias A e B.
MÉTODOS
Foram avaliados 39 pacientes hemofílicos do
gênero masculino (18-51 anos) com idade mediana
de 26 anos e 79 controles do gênero masculino (18-
51anos) com idade mediana de 27 anos. Os indivíduos
foram submetidos ao questionário da Academia
Europeia das Desordens Craniomandibulares para
avaliação da presença de sintomas de DTM. Aqueles
que responderam afirmativamente a, pelo menos, uma
pergunta foram submetidos aos eixos I e II do RDC
(critério diagnóstico para pesquisa em disfunção
temporomandibular). A análise estatística foi realizada
com o teste do qui-quadrado considerando-se um nível
de significância p ≤ 0,05.
RESULTADOS
Sinais ou sintomas de hemartrose na ATM não foram
verificados na casuística estudada e não foram obser-
vadas diferenças significantes entre os grupos avaliados.
CONCLUSÕES
A articulação temporomandibular é muito
solicitada com cargas elevadas durante a mastigação
e apertamentos. No entanto, a hemartrose da ATM
em pacientes com coagulonopatias parece ser rara. A
presença de DTM tem sido pouco avaliada em
pacientes com hemofilia. Os sinais e sintomas asso-
ciados à ATM não apresentaram significância estatística
na comparação do grupo controle em relação ao
grupo de estudo.
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